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為了移動，身體需要一個堅固的支架。這不僅在宏觀層面上是正確的，動物依靠骨骼來支撐肌肉。在細(xì)胞水平上也是如此:由肌動蛋白絲組成的細(xì)胞骨架對細(xì)胞的每一次活躍運動都至關(guān)重要。通過重新排列這些細(xì)絲，細(xì)胞可以向各個方向伸展和游走，擠進(jìn)小的間隙，或者把自己包裹在物體周圍。這些過程對于免疫系統(tǒng)的細(xì)胞來說特別重要，免疫系統(tǒng)細(xì)胞是人體活躍的細(xì)胞，可以對抗傳染因子。因此，細(xì)胞骨架的缺陷會對免疫反應(yīng)產(chǎn)生有害影響，從而影響機(jī)體控制感染的能力。

在他們近的研究中，來自路德維希·波爾茲曼罕見和未診斷疾病研究所( LBI - RUD )和奧地利科學(xué)院CeMM分子醫(yī)學(xué)研究中心的科學(xué)家與圖盧茲三世大學(xué)和INSERM合作，發(fā)現(xiàn)一種罕見的基因缺陷，其特征是免疫系統(tǒng)失靈，影響淋巴細(xì)胞——適應(yīng)性免疫中重要的細(xì)胞——重新排列肌動蛋白細(xì)胞骨架的能力。這項發(fā)表在《過敏與臨床免疫學(xué)雜志》( DOI : 10 . 1016 / jaci . 2018 . 04 . 023 )上的研究是與伊茲密爾和安卡拉的臨床醫(yī)生以及維也納大學(xué)和鹿特丹大學(xué)的淋巴細(xì)胞生物學(xué)專家合作進(jìn)行的。

這種基因缺陷是在6名肺部、皮膚和口腔粘膜嚴(yán)重感染的患者中發(fā)現(xiàn)的。對他們基因組的遺傳分析揭示了一種叫做wd1的蛋白質(zhì)的基因突變，這是肌動蛋白絲翻轉(zhuǎn)的重要因素，因此也是細(xì)胞骨架動態(tài)重塑的重要因素。近的研究表明，免疫系統(tǒng)的先天臂受到wd1突變的影響——然而，適應(yīng)性免疫對細(xì)胞的影響迄今未知。通過一系列廣泛的分析，研究人員發(fā)現(xiàn)wd1缺乏會導(dǎo)致異常的T細(xì)胞活化和B細(xì)胞發(fā)育。

“我們能夠顯示T淋巴細(xì)胞，盡管它們在患者中似乎正常發(fā)育，但積累了不典型的肌動蛋白結(jié)構(gòu)。然而，更嚴(yán)重的是觀察到的B淋巴細(xì)胞異常。”LBI - RUD的博士生、該研究的作者Laur ne Pfajfer說。

LBI - RUD的訪問關(guān)鍵研究員和合著的資深作者Lo c . Dupr指出，“在血液中只觀察到很少的B細(xì)胞，它們在骨髓中的祖細(xì)胞也很少。”。我們發(fā)現(xiàn)的少數(shù)B細(xì)胞顯示出一系列異常，包括克隆多樣性降低、異常擴(kuò)散和B細(xì)胞受體刺激后凋亡增加。

LBI - RUD主任、合著的資深作者Kaan Boztug總結(jié)道:“我們的報告擴(kuò)展了wdr 1缺乏癥的表型譜，包括先天免疫和適應(yīng)性免疫的顯著缺陷，并說明了免疫系統(tǒng)和導(dǎo)致疾病的失控炎癥之間的緊密聯(lián)系。”。“這些結(jié)果讓我們對肌動蛋白細(xì)胞骨架動力學(xué)在支持免疫細(xì)胞功能中的關(guān)鍵作用有了新的認(rèn)識。這項研究是罕見疾病研究價值的另一個例子——不僅對少數(shù)受影響的患者，而且對人類生物學(xué)有更全面和基本的了解。此外，對導(dǎo)致這些疾病的精細(xì)機(jī)制的闡明為精密醫(yī)學(xué)的發(fā)展提供了*的見解。