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補(bǔ)體系統(tǒng)可通過(guò)三條既獨(dú)立又交叉的途徑被激活,即經(jīng)典途徑(classical pathway)、旁路途徑(alternative pathwa)和凝集素途徑(lectin pathway)。
經(jīng)典途徑:由抗體(IgG或者IgM)與抗原形成的復(fù)合物結(jié)合C1q啟動(dòng)激活的途徑。激活物先與C1q結(jié)合,順序活化C1r、C1s、C4、C2、C3,形成C3轉(zhuǎn)化酶(C4b2a)與C5轉(zhuǎn)化酶(C4b2a3b)。
激活物:抗體-抗原復(fù)合物
參與成分:C1、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9
旁路途徑:由病原微生物等提供接觸表面,直接由C3、D因子參與的激活過(guò)程。該過(guò)程既不需要抗原-抗體復(fù)合物,也不需激活C1、C2和C4。
激活物:主要是病原體胞壁成分,如脂多糖、肽聚糖、磷壁酸等,以及凝聚的IgA和IgG4等。
參與成分:除C3、C5、C6、C7、C8、C9外,還有B因子、D因子、P因子等。
凝集素途徑:由血漿中甘露糖結(jié)合凝集素(MBL)直接識(shí)別病原微生物表面的糖結(jié)構(gòu),進(jìn)而依次活化MASP1、MASP2、C4、C2、C3,形成C3轉(zhuǎn)化酶與C5轉(zhuǎn)化酶的級(jí)聯(lián)酶促反應(yīng)過(guò)程。
激活物:表面有甘露糖、葡萄糖的病原微生物。
參與成分:MBL、C反應(yīng)蛋白、C2、C3、C4、C5、C6、C7、C8、C9。
三條途徑形成的C5轉(zhuǎn)化酶,均可將C5裂解為C5a和C5b片段,C5b在液相中與C6、C7結(jié)合形成C5b67,嵌入細(xì)胞膜疏水脂質(zhì)層中,進(jìn)而與C8、若干C9分子聚合,形成C5b6789n復(fù)合物,即膜攻擊復(fù)合物(membrane attack complex, MAC)。MAC可形成直徑11nm的穿膜孔道,水、離子、可溶性小分子物質(zhì)可自由進(jìn)出,大分子物質(zhì)難以逃逸,導(dǎo)致胞內(nèi)滲透壓降低,細(xì)胞降解。
艾美捷人的高純補(bǔ)體C1q 抗體解決方案:
編號(hào) 名稱(chēng) 規(guī)格
A098 C1 人補(bǔ)體C1蛋白
A099 C1q 人補(bǔ)體C1q蛋白
A100 C1q (40% glycerol) 人補(bǔ)體C1q蛋白(40%甘油)
A101 C1r Proenzyme 人補(bǔ)體C1r酶原
A102 C1r Enzyme 人補(bǔ)體C1r酶
A103 C1s Proenzyme 人補(bǔ)體C1s酶原
A104 C1s Enzyme 人補(bǔ)體C1r酶
C1040 C1s - C1 INH Complex 人C1s-C1 INH復(fù)合物
A140 C1 Esterase Inhibitor 人補(bǔ)體C1酯酶抑制因子
A112 C2 人補(bǔ)體C2蛋白
A171 C2b 人補(bǔ)體C2b蛋白
A113 C3 人補(bǔ)體C3蛋白
A113c C3 (concentrated) 人補(bǔ)體C3蛋白(濃縮型)
A118 C3a 人補(bǔ)體C3a蛋白
A119 C3a desArg 人補(bǔ)體C3a蛋白(去除C末端精氨酸)
A114 C3b 人補(bǔ)體C3b蛋白
A115 iC3b 人失活的補(bǔ)體C3b蛋白
A116 C3c 人補(bǔ)體C3c蛋白
A117 C3d 人補(bǔ)體C3d蛋白
A105 C4 人補(bǔ)體C4蛋白
A105c C4 (concentrated) 人補(bǔ)體C4蛋白(濃縮型)
A106 C4a 人補(bǔ)體C4a蛋白
A107 C4a desArg 人補(bǔ)體C4a蛋白(去除C末端精氨酸)
A108 C4b 人補(bǔ)體C4b蛋白
A109 C4b Binding Protein 人補(bǔ)體C4 b結(jié)合蛋白
A120 C5 人補(bǔ)體C5蛋白
A144 C5a 人補(bǔ)體C5a蛋白
A144(300) C5a 人補(bǔ)體C5a蛋白
A145 C5a desArg 人補(bǔ)體C5a蛋白(去除C末端精氨酸)
A122 C5b,6 Complex 人補(bǔ)體C5b&C6復(fù)合物
A123 C6 人補(bǔ)體C6蛋白
A124 C7 人補(bǔ)體C7蛋白
A125 C8 人補(bǔ)體C8蛋白
A126 C9 人補(bǔ)體C9蛋白
A127 SC5b-9 Complex 人補(bǔ)體SC5b-9復(fù)合物
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