C1（Complement 1）是補體經(jīng)典途徑的起始分子，由一個C1q分子和兩個C1s，兩個C1r組成的大分子蛋白復(fù)合物，分子量約為750kDa。其中C1q執(zhí)行識別作用，C1r和C1s執(zhí)行催化作用。C1q是最大的補體成分，通過結(jié)合IgM或IgG抗原抗體復(fù)合物激活補體經(jīng)典途徑，是連接天然免疫（補體系統(tǒng)）和獲得性免疫（IgG）的重要分子成分。

C1q主要由肝臟合成，除此之外小腸上皮細(xì)胞，脾，骨髓基質(zhì)細(xì)胞以及巨噬細(xì)胞均產(chǎn)生C1q分子。

C1q分子是一個460KDa的可溶性大分子蛋白，由18條多肽鏈組成，包括6條A鏈、6條B鏈以及6條C鏈，組裝成460kDa大小的異源六聚體結(jié)構(gòu)。A，B，C三條肽鏈的分子量不盡相同，分別為24，23和22kDa，各條肽鏈含有222-226個氨基酸殘基，且彼此同源。每條多肽鏈包含3部分：短的N端信號肽，富含半胱氨酸殘基；一段81個氨基酸組成的膠原序列（Collagen-like region, CRL），即重復(fù)的三股序列Gly-X-Y，Y處通常為羥脯氨酸或賴氨酸殘基）；C端為125~135個氨基酸殘基組成的球形結(jié)構(gòu)域。3條鏈靠N端半胱氨酸形成二硫鍵，構(gòu)成A-B二聚體和C-C二聚體，2個A-B二聚體和1個C-C二聚體以非共價鍵形成了ABC-CBA結(jié)構(gòu)單位，3個這樣的單位憑借非共價鍵構(gòu)成了完整的C1q分子。18條鏈的N端非膠原區(qū)和膠原樣區(qū)螺旋結(jié)構(gòu)束狀平行排列構(gòu)成了膠原樣結(jié)構(gòu)的尾部（cC1q），C端球形結(jié)構(gòu)共同構(gòu)成了花蕾狀球形頭部（gC1q）。整個C1q結(jié)構(gòu)形成了極其復(fù)雜的郁金香狀分子。

C1q參與經(jīng)典補體途徑的各種細(xì)胞功能，包括細(xì)胞分化、細(xì)胞間粘附、趨化、細(xì)胞大分子聚集、神經(jīng)退行性疾病發(fā)病、凋亡細(xì)胞碎片清除等。C1q還通過免疫監(jiān)測具有抗癌作用，并可能參與衰老過程。

正常情況下，補體系統(tǒng)可保證循環(huán)免疫復(fù)合物在人體內(nèi)隨血液正常的運輸及清除，而補體系統(tǒng)的缺失，或相關(guān)組分的功能異常又會引起組織的損傷。因此，我們常將補體稱之為“雙-刃劍"。作為補體經(jīng)典途徑的起始分子，C1q被認(rèn)為是一個開啟/關(guān)閉的開關(guān)，以阻止疾病進程的開始。

C1q的缺失，消耗過度或功能低下，會誘發(fā)腎病，動脈粥樣硬化，中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的發(fā)生發(fā)展，以及衰老等。在大腦的發(fā)育中，C1q可以將較弱的突觸從神經(jīng)元中“剪除"，加強較強的突觸形成適當(dāng)?shù)纳窠?jīng)元連接幫助塑造神經(jīng)元通路。當(dāng)C1q的異常激活，驅(qū)動中樞神經(jīng)系統(tǒng)突觸的丟失，導(dǎo)致進行性神經(jīng)元的損傷。就可引發(fā)組織破壞及相應(yīng)的疾病，比如自身免疫性疾病（如格林-巴利綜合征GBS）和神經(jīng)退行性疾病，如阿爾茲海默癥，亨廷頓氏病和額顳癡呆等。

艾美捷人的高純補體C1q 抗體解決方案：

編號 名稱 規(guī)格

A098 C1 人補體C1蛋白

A099 C1q 人補體C1q蛋白

A100 C1q (40% glycerol) 人補體C1q蛋白(40%甘油)

A101 C1r Proenzyme 人補體C1r酶原

A102 C1r Enzyme 人補體C1r酶

A103 C1s Proenzyme 人補體C1s酶原

A104 C1s Enzyme 人補體C1r酶

C1040 C1s - C1 INH Complex 人C1s-C1 INH復(fù)合物

A140 C1 Esterase Inhibitor 人補體C1酯酶抑制因子

A112 C2 人補體C2蛋白

A171 C2b 人補體C2b蛋白

A113 C3 人補體C3蛋白

A113c C3 (concentrated) 人補體C3蛋白（濃縮型）

A118 C3a 人補體C3a蛋白

A119 C3a desArg 人補體C3a蛋白（去除C末端精氨酸）

A114 C3b 人補體C3b蛋白

A115 iC3b 人失活的補體C3b蛋白

A116 C3c 人補體C3c蛋白

A117 C3d 人補體C3d蛋白

A105 C4 人補體C4蛋白

A105c C4 (concentrated) 人補體C4蛋白（濃縮型）

A106 C4a 人補體C4a蛋白

A107 C4a desArg 人補體C4a蛋白（去除C末端精氨酸）

A108 C4b 人補體C4b蛋白

A109 C4b Binding Protein 人補體C4 b結(jié)合蛋白

A120 C5 人補體C5蛋白

A144 C5a 人補體C5a蛋白

A144(300) C5a 人補體C5a蛋白

A145 C5a desArg 人補體C5a蛋白（去除C末端精氨酸）

A122 C5b,6 Complex 人補體C5b&C6復(fù)合物

A123 C6 人補體C6蛋白

A124 C7 人補體C7蛋白

A125 C8 人補體C8蛋白

A126 C9 人補體C9蛋白

A127 SC5b-9 Complex 人補體SC5b-9復(fù)合物